Originellement les shar-peïs, n’avaient pas une face bouffie, mais plutôt une tête fine et pas de plis à l’âge adulte. La mode du shar-peï plissé a été initiée dans les années 1970 aux Etats Unis. A partir d’un petit nombre de géniteurs les éleveurs ont sélectionné les animaux présentant le plus de plis possible et une face lourde de type face d’hippopotame. Le succès a été fulgurant, les futurs propriétaires craquant face aux jolis boules de plis. La dermatologie spécifique du shar-peï a très vite fait son apparition, faisant l’objet d’une conférence à part dès le premier congrès mondial de dermatologie à Dijon en 1989(1). A cette époque, les vétérinaires européens découvraient ces mucinoses spectaculaires associées à des phénotypes graves de dermatite atopique, à des gênes à la prise d’aliments ou respiratoires. Les premiers cas d’amyloïdose et de fièvre familiales étaient aussi rapportés au début des années 1990 (2, 3). C’est une équipe européenne (catalane plus précisément) qui a découvert plus récemment le gène responsable de cette mucinose (4, 5).
Pour le dermatologue, le shar-peï est avant un grand atopique, un chien prédisposé à des formes graves de mastocytomes, mais surtout un animal souffrant d’une maladie directement liée aux sélections génétiques : la hyaluronose
Mucinose ou hyaluronose primaire
La mucinose est un dépôt anormalement important de mucine dans le derme. Ce phénomène peut être observé dans de nombreuses dermatoses chez le chien (rare chez le chat) : hypothyroïdie, pyodermite, lupus, dermatites éosinophiliques… Chez le shar peï, cette mucinose est primaire et peut revêtir des aspects très spectaculaires allant des plis caractéristiques de cette race à des placards de vésicules en passant par des gènes respiratoires graves ou une fragilité cutanée. Au delà de ces effets directs physiques il existe des conséquences inflammatoires bien plus graves, comme le montre une étude récente liant cette mucinose aux fièvres familiales récurrentes et donc à l’amyloïdose.
Etiologie
La mucine est produite par les fibrocytes, dans le derme. Elle est principalement composée d’acide hyaluronique (AH). Cet acide est un protéoglycane de très grande taille qui compose la majeure partie de la matrice extra et péricellulaire. Il est composé de disaccharides répétitifs et a une taille énorme, proche de celle d’une bactérie ! Le rôle de l’AH dépend surtout de sa taille, de sa localisation et de l’équilibre entre synthèse et dégradation.
Trois AH synthétases (HAS pour hyaluronic acid synthases) sont impliquées dans sa fabrication, la principale étant l’HAS2. La HAS2 est surexprimée par les fibroblastes chez le shar peï. Ainsi, la mucine se dépose dans tous les compartiments de la peau, formant souvent de véritables lacs pouvant aboutir à la formation de vésicules macroscopiquement visibles et de larges plis. Les shar peï à face d’hippopotame ont des concentrations plasmatiques 4 à 5 fois supérieures à la normale d’où la proposition de nommer cette génodermatose hyaluronose, à l’image d’une maladie identique décrite chez l’homme.
Lésions cutanées
L’accumulation de mucine dans le derme est à l’origine de plis multiples -physiologiques chez le chiot – qui persistent souvent à l’âge adulte notamment au niveau de la face, des membres et de la base de la queue. Ces plis génèrent des intertrigos difficilement curables et aggravent la sténose auriculaire distale fréquente dans cette race, aboutissant à une obstruction complète des méats. Ils sont à l’origine aussi d’entropions et peuvent gêner la fermeture de la bouche.
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- Mucinose primaire ou hyaluronose
La mucinose peut aussi provoquer l’apparition de vésicules translucides ou grisâtres par placards, le plus souvent au niveau des membres, du cou ou du garrot . Leur aspect est typique mais peut être parfois déroutant donnant un aspect à distance d’alopécie en moucheture du pelage ou de lésions nodulaires. La rupture des vésicules peut donner au pelage un aspect visqueux.
Dans de rare cas, la mucinose peut être à l’origine d’une fragilité cutanée, provoquant des déchirures tégumentaires focales.
Comorbidité
La mucinose cutanée est associée très fréquemment à d’autres signes cliniques, plus graves que le simple aspect cosmétique des plis et des vésicules.
Gêne respiratoire
Les autres localisations de la mucine peuvent être à l’origine de gênes respiratoires graves, parfois mortelles chez le chiot.
Fièvre famiale & amyloïdose
Certains des shar peïs au phénotype lourdement mucineux présentent fréquemment une fièvre récidivante appelée fièvre familiale, proche cliniquement de la fièvre familiale méditerranéenne humaine : poussées d’hyperthermie sans cause apparente associée à des inflammations localisées notamment articulaires (jarret). Les poussées peuvent être espacées de plusieurs semaines durant lesquelles le patient est apparemment sain. Toutefois il peut exister des états intermédiaires avec des inflammations chroniques subcliniques. La complication chez l’homme et le shar peï de cette fièvre est le développement d’une amyloïdose réactionnelle systémique qui aboutit à une insuffisante hépatique et rénale.
Chez le Shar- Pei, les épisodes de fièvres sont typiquement plus fréquents durant la première année de vie et le pourcentage d’animaux atteint est très élevé (23% aux Etats-Unis).
Une étude récente montre qu’il existe un lien direct entre l’hyperactivité de l’HAS2 et la fièvre familiale du shar peï, donc entre mucinose et fièvre familiale(6). Plusieurs hypothèses. La plus probable est l’action directe de l’AH sur l’inflammation. En effet, l’acide hyaluronique fragmenté présent dans la circulation sanguine pourrait avoir un effet pyrétique ou proinflammatoire en mimant les DAMP (danger associated molecular pattern) des microorganismes. Le corps réagit donc comme s’il était en état de septicémie, constamment stimulé par des molécules mimant une infection bactérienne généralisée.
Mastocytome
L’AH en se liant au CD44 agit sur la régulation de l’activité des mastocytes provoquant leur activation ou leur prolifération. Ceci pourrait expliquer la fréquence et l’extrême gravité des mastocytomes dans cette race.
Dermatite atopique
L’action de l’AH sur les CD44 pourrait aussi expliqué le phénotype de la dermatite atopique dans cette race. En effet le shar peï est prédisposé aux formes graves c’est–à-dire une dermatite débutant avant l’âge de 6 mois et caractérisée par un prurit important, des lésions généralisées et des infections bactérienne ou fongiques contrôlables mais incurables. On observe aussi souvent chez le shar peï un dermographisme et des réactions spectaculaires aux cutanés intradermiques, signes d’une activation majeur des mastocytes.
Diagnostic
Le diagnostic des formes cutanées est aisé mais peut être difficile lors de suspicion de mastoctyome ou d’angioedème. Dans ce cas le recours à une cytoponction ou une biospie est indispensable.
La mucinose interdigitée peut mimer une furonculose interdigitée, mais dans ce cas l’examen cytologique d’une ponction à l’aiguille fine permet aisément d’effectuer le diagnostic.
Lors de fièvre familiale, le diagnostic différentiel inclut les maladies associant fièvre récurrente et arthrite, notamment, le lupus systémique, la borréliose et une septicémie.
Traitement
Le traitement de la mucinose repose essentiellement sur la corticothérapie. En effet, les corticoïdes agissent directement en inhibant l’HAS2 des fibrocytes. Cet effet est si rapide que les shar peï dégonflent littéralement lors de l’utilisation par voie générale de corticoïdes. Cet effet est à l’origine de la phobie des éleveurs et des propriétaires de shar peïs vis-à-vis des stéroïdes.
Dr Pascal Prélaud, Dip ECVD, spécialiste en dermatologie vétérinaire
En savoir plus:
1. Muller GH. Skin diseases of Chinese Shar Peï. VetClinNAmer. 1990;20:1655-70.
2. DiBartola SP, Tarr MJ, Webb DM, Giger U. Familial renal amyloidosis in Chinese Shar Pei dogs. J Am Vet Med Assoc. 1990 Aug 15;197(4):483-7.
3. May C, Hammill J, Bennett D. Chinese shar pei fever syndrome: a preliminary report. Vet Rec. 1992 Dec 19-26;131(25-26):586-7.
4. Zanna G, Docampo MJ, Fondevila D, Bardagi M, Bassols A, Ferrer L. Hereditary cutaneous mucinosis in shar pei dogs is associated with increased hyaluronan synthase-2 mRNA transcription by cultured dermal fibroblasts. Vet Dermatol. 2009 Oct;20(5-6):377-82.
5. Zanna G, Fondevila D, Bardagi M, Docampo MJ, Bassols A, Ferrer L. Cutaneous mucinosis in shar-pei dogs is due to hyaluronic acid deposition and is associated with high levels of hyaluronic acid in serum. Vet Dermatol. 2008 Oct;19(5):314-8.
6. Docampo MJ, Zanna G, Fondevila D, Cabrera J, Lopez-Iglesias C, Carvalho A, et al. Increased HAS2-driven hyaluronic acid synthesis in shar-pei dogs with hereditary cutaneous hyaluronosis (mucinosis). Vet Dermatol. 2011 Dec;22(6):535-45.
